Laman

TERATOMA SAKROKOKSIGEUS

Teratoma sakrokoksigeus adalah neoplasma yang terdiri dari bermacam-macam jaringan yang berbeda dari ketiga lapisan sel germinal asing pada tempat anatomi dimana jaringan tersebut muncul yaitu sering terjadi dekat tulang ekor (coccyx), dimana konsentrasi terbesar sel primitive berada untuk periode waktu yang lama. Tumor ini diyakini berasal dari sel multipotensial embrio dari Hensen;s node yang terletak di dalam tulang ekor (coccyx). Teratoma sakrokoksigeus berkembang didalam retroperitoium, daerah sakrokoksigeus, atau melibatkan keduanya. Sebagian besar merupakan kasus primer.

Epidemiologi
Teratoma Sakrokoksigeus adalah tumor jarang. Insiden teratoma sakrokoksigeus 1 dari 35.000 sampai 40.000 kelahiran hidup dan paling sering ditemukan pada wanita dengan Rasio 3:1 sampai 4:1 pernah dilaporkan. Sakrokoksigeus adalah bagian yang sering terdapat teratoma pada neonatus (46-65%) Lokasi selanjutnya yang paling sering adalah : gonad (10-35 %), mediastinal (10-12 %),retroperitoneal (3-5%), cervical (3-6%), Presakral (3-5 %), system saraf pusat (2-4 %). Tumor ini paling sering ditemuan pada bayi dan anak anak, tetapi dilaporkan telah ditemukan pada orang dewasa. Ada kecenderungan diantara populasi pediatrik mengarah ke transformasi maligna pada teratoma sakrokoksigeus dengan peningkatan umur. Tetapi pada pasien dewasa tumor benigna yang paling sering.

Etiopatologi
Teratoma terbentuk dan berkembang selama kehidupan intrautrin, dapat menjadi sangat besar pada teratoma sakrokoksigeus seiring dengan perkembangan fetus. Teratoma sakrokoksigeus muncul dari primitif knot atau hensen’s node. Hensen’s node adalah suatu agregasi dari sel totipotensial yang merupakan pengatur utama pada perkembangan embrionik. Semula terletak di bagian posterior embrio yang bermigrasi secara caudal pada minggu pertama kehidupan didalam ekor embrio, akhirnya berhenti di anterior tulang ekor (coccyx). Alur migrasi dari sel germinal menunjukan lokasi dan patologi yang paling sering terdapat teratoma (sakrokoksigeus dan gonad). Sel-sel ini dapat meluas ke postero-inferior masuk daerah glutea dan /atau postero-superior masuk ke rongga abdominopelvik. Pemisahan sel totipotensial dari hansen’s node mungkin menyebabkan munculnya teratoma sakrokoksigeus. Sel pleuripotensial ini melarikan diri dari kontrol pengatur embrionik dan berdiferensiasi masuk dalam jaringan yang tidak biasa ditemukan pada daerah sakrokoksigeus. Tumor terjadi dekat dengan tulang ekor, dimana konsentrasi terbesar primitif sel berada untuk waktu yang lama selama masa perkembangan. Tumor ini diklasifikasikan berdasarkan Altman classification of Surgical Section of the American Academy of Pediatrics kedalam 4 tipe yaitu :

  1. Tipe I - tumor terutama di bagian luar mengarah dari daerah sakrokoksigeus dan muncul dengan distorsi bokong
  2. Tipe II – tumor terutama diluar , tetapi ada bagian yang luas didalam pelvis.
  3. Tipe III – tumor terutama didalam pelvis dengan sedikit pada bagian luar, benjolan pada bokong.
  4. Tipe IV – tumor deluruhnya didalam tanpa ada dibagian luar atau bagian bokong
Sebagian besar teratoma terdapat daerah baik yang padat dan kistik, walaupun teratoma padat secara lengkap terjadi. Cairan kista dapat sereus, mukoid, darah, dan lapisan kista sering terdiri dari epitel skuamous serta sebasea dan gigi. Terutama tumor kistik lebih mungkin benigna dan insiden malignansi meningkat pada sejumlah jaringan padat.9 Teratoma benigna biasanya berkapsul, dan adanya bagian yang nekrosis atau perdarahan memberi kesan adanya kanker.
Pemeriksaan mikroskopik pada teratoma biasanya menunjukkan variasi jaringan lebih dari satu lapisan germinal. Pentingnya memiliki keseragaman dalam klasifikasi histologi teratoma agar evaluasi prognosis yang sesuai dan kelangsungan hidup serta dapat membandingkan hasil dari laporan bertahap dari institut yang berbeda.
Teratoma diklasifikasikan kedalam tiga kategori histopatologi :
  1. Teratoma benigna : Terdapat deferensiasi baik, benigna, matur, hanya jaringan dewasa
  2. Teratoma dengan imatur jaringan embrionik yang bukan maligna seutuhnya, dengan atau tanpa jaringan matur.
  3. Teratoma maligna , dengan jaringan maligna seutuhnya, ditambah jaringan matur dan /atau embrionik.
Gambaran klinik
Secara klinis, Tumor paling sering muncul sebagai massa yang menonjol antara coccyx dan anus yang biasa ditutupi dengan kulit normal yang intak. Beberapa pasien, seluruh atau sebagian benjolan terletak pada permukaan retrorektal atau retroperitoneum. Pada bayi dan anak-anak, Tumor muncul sebagai massa pada daerah sakropelvis yang menekan kandung kemih dan rectum. Seringnya gejala obstruksi pada traktus urinarius yang disebabkan oleh kompresi ureter dan urethra terhadap pubis atau kompresi ureter terhadap pinggiran pelvis dan terjadi kesulitan defekasi sebagai tanda obstruksi yang mungkin tidak cukup dikenali.
Sebagian kecil pasien dapat mengalami paralysis, nyeri, atau kelemahan pada kaki, terutama pada stadium lambat dari invasi maligna dari tumor.
Pada teratoma sakrokoksigeus pada fetus, jika tumornya besar, dapat menyebabkan distosia, kesulitan melahirkan dan perdarahan atau laserasi tumor.

Diagnosis

Diagnosis teratoma sakrokoksigeus biasanya ditegakkan melalui pemeriksaan fisik. Tumor ini biasanya didiagnosa ketika ditemukan benjolan sacrum yang besar setelah kelahiran yang sulit atau obstruksi pada kelahiran. Anamnesis didapatkan adanya nyeri rectum, konstipasi, dan adanya sebuah benjolan.
Teratoma sakrokoksigeus juga sering didiagnosa sebelum bayi lahir dengan pemeriksaan ultrasonografi fetal. Laporan bertahap diagnosis antenatal pada teratoma sakrokoksigeus menunjukkan bahwa sebagian besar fetus yang didiagnosa teratoma sakrokoksigeus kemungkinan meninggal sebelum kelahiran. Diagnosis prenatal penting karena tumor ini mungkin cukup besar untuk menyebabkan distosia dan ruptur dari tumor dengan perdarahan masif dapat terjadi selama kehamilan.
Pada sebagian besar kasus, teratoma sakrokoksigeus sangat khas sehingga diagnosisnya sangat jelas. Kadang-kadang, bagaimanapun diagnosis tidak begitu jelas dan adanya lesi lain seperti kondroma, fibroma, duplikasi rektal, terutama mielomeningocele dan tumor neurogenic presakral, harus dikeluarkan. Apabila sulit membedakan teratoma sacrococygeal dengan lesi lain, studi diagnostic seperti Foto polos, Ultrasonografi, computer tomografi (CT) atau MRI.
Foto thoraks membantu menyingkirkan penyakit metastase. Foto polos pada sacral dapat menunjukkan adanya kalsifikasi dalam tumor. Ultrasonografi berguna untuk menentukan sifat lesi (padat atau kistik, adanya komponen intraabdominal dan keterlibatan hati). Baik CT Scan lateral dan magnetic resonance imaging ( MRI )akan menunjukkan perluasan intrapelvis dan intraspinal dari lesi sacral dengan rincian yang jelas. Beberapa teratoma mengandung elemen yolk salk, dimana mengeluarkan alfa–fetoprotein. Deteksi AFP dapat membantu memperjelas diagnosis dan sering digunakan sebagai marker untuk rekurensi atau efektifitas pengobatan, tapi metode yang jarang pada diagnosis awal. Pada satu tahap, AFP meningkat pada 31 dari 32 teratoma maligna. AFP juga ditemukan meningkat pada cairan amnion jika infan menderita teratoma.

Diagnosis Banding
Diagnosis banding teratoma sakrokoksigeus adalah meningocele dan berbagai tumor jaringan lunak. Penting untuk membedakan lipomeningocele dari teratoma. Secara klinis, lipomeningocele lebih tinggi di belakang dan terletak di atas kanal spinal. Roentgenoram menunjukkan adanya spina bifida. Disisi lain, Teratoma terletak dibawah belahan intergluteal dan meluas ke anterior sampai sacrum lebih masuk ke kanal. Presakral meningocele lebih lembut, dan lebih fluktuasi dari pada teratoma. CT scan akan memudahkan dalam membedakan meningocele presakral dari teratoma.

Penanganan
Teratoma sakrokoksigeus harus dieksisi lengkap. Lesi Tipe I dan II dapat dimulai pada daerah posterior melalui chevron insisi dan sagital. Lesi tipe III dan IV harus insisi tambahan transversal pada perut bagian bawah. Bagian penting pada prosedur termasuk pengangkatan lengkap pada tumor intak, ligasi arteri sakral tengah, dan eksisi tulang ekor ( coccyx ) bersama tumor.
Jika tumor secara histologi benigna ( hanya jaringan matur) atau mengandung jaringan embrionik tanpa maligna seutuhnya, eksisi lengkap adekuat. Jika lesi benigna (97 %), tidak diindikasikan terapi lanjutan. Untuk Tumor yang agresif dan terdapat jaringan malignan seutuhnya, pembedahan eksisi sendiri tidak adekuat dan pasien harus mendapatkan kemoterapi dan atau radioterapi. Pasien dengan rekurensi kanker dan tidak dapat dieksisi diberikan terapi VAC (vinkristin, dactinomycin, cyclophosphamide) ditambah radiasi lokal. Pasien ini harus dievaluasi setiap 3 bulan selama 2 tahun pertama dengan pemeriksaan rectal dan jumlah AFP. Pasien yang diperkirakan rekurensi harus dievalusi dengan pemeriksan radiologi yang sesuai, Ultrasonografi dan/ atau CT.
Lesi ini paling baik direseksi dalam 24 jam pertama, sejak usus tidak dikoloni pada 24 jam pertama setelah kelahiran., mengurangi resiko infeksi pada daerah yang terkontaminasi feses selama reseksi. Perioperatif antibiotic diberikan segera sebelum pembedahan dan dilanjutkan 24-48 jam setelah operasi.

Komplikasi
komplikasi maternal pada kelahiran dapat termasuk seksio sesarea atau kelahiran pervaginam dengan mekanisme distosia. Komplikasi yang berpeluang terjadi dalam uterus termasuk polihidramnion dan perdarahan tumor yang menyebabkan anemia dan nonimun hidrops fetalis. Komplikasi akibat pengaruh benjolan pada teratoma sakrokoksigeus yang besar termasuk pembesaran pinggul, obstruksi saluran cerna, obstruksi urinarius, hidronefrosis dan hidrop fetalis. Komplikasi berikutnya dari pengaruh benjolan atau pembedahan dapat termasuk neurogenik bladder, bentuk lain dari inkontinensia urin, inkontinensia fekal, dan masalah kronik lain yang menyebabkan kerusakan yang mengorbankan saraf dan otot dalam pelvis. Komplikasi akibat tidak diangkatnya coccyx dapat termasuk rekurensi dan metastase kanker.

Prognosis
Prognosis teratoma sakrokoksigeus dapat membaik dipengaruhi oleh deteksi prenatal, rencana penanganan intrapartum, dan cepat dilakukan pembedahan reseksi.
Prognosis pada neonatus berdasarkan klasifikasi teratoma oleh the American Academy of Pediatrics Surgical Section dengan adanya perluasan tumor, sedangkan prognosis fetus didasarkan pada ukuran tumor, laju pertumbuhan tumor dan ada tidaknya plasentomegali dan hidrops fetalis.
Walaupun sebagian besar tumor ini secara histologi benigna, tumor ini dihubungkan dengan mortalitas dan morbilitas karena pengaruh sekunder dari teratoma sakrokoksigeus seperti premature, distosia dan trauma kelahiran, perdarahan tumor dan kegagalan sekunder output yang tinggi.
Adanya tumor yang berukuran besar baik ada atau tidak adanya kalsifikasi dalam tumor tidak begitu penting apakah lesi benigna atau maligna. Secara histologi tumor benigna, prognosisnya sangat baik setelah pembedahan eksisi yang adekuat. Prognosis buruk jika tumor mengandung jaringan maligna. Resiko maligna tergantung pada bagian dan luasanya tumor serta umur pada saat didiagnosis.

2 komentar:

Anonim mengatakan...

ulasan bagus. trims ya...

mother mengatakan...

Masih.banyak istilah2 yg orang awam blm faham...walaupun berbahasa indo.

Poskan Komentar

Budayakan tinggalkan komentar setelah membaca apalagi mencopy abis... Plis Deh...