STENOSIS PILORUS (TUMOR OLIVE)

Stenosis pilorus timbul karena hipertrofi dari otot-otot outlet gaster. Penyakit ini merupakan salah satu kelainan gastrointestinal yang paling sering pada 3 bulan pertama kelahiran. Penting untuk menyadari bahwa stenosis pilorus merupakan suatu emergensi medis akut dan bukan suatu emergensi bedah. Koreksi preoperatif terhadap defisit cairan dan elektrolit yang berat mungkin membutuhkan waktu dalam beberapa hari tetapi persiapan preoperatif yang teliti sangat penting untuk hasil yang positif.

Insiden

            Insidennya dikutip bervariasi berkisar antara 3:1000 sampai 1:500 kelahiran hidup.  Lebih sering pada kelahiran pertama bayi laki-laki daripada perempuan (4:1) dan lebih sering pada keturunan dari orang tua yang memiliki riwayat penyakit ini.

Etiologi

            Etiologi pasti masih belum diketahui. Berbagai teori yang dikemukakan yaitu :

·         Diturunkan secara poligenik

·         Hipoganglionosis

·         Infeksi H. pilory

·         Hipergastrinemia dengan spasme pilorus

Kelainan terkait kongenital jarang.

Patofisiologi

Anak dengan stenosis pilorus dapat menunjukkan gangguan metabolik yang  bervariasi, paling sering terjadi hipokloremia responsif klorida (atau saline), hipokalemia, hipovolemia dan alkalosis metabolik hiponatremia. Hipokalsemia mungkin berhubungan dengan hiponatremia. Normalnya setiap 1 mEq dari asam lambung yang disekresikan  menyebabkan 1 mEq HCO₃^- dihasilkan. Asam lambung ini melewati lambung menuju duodenum  dan dinetralisir oleh HCO₃^- pankreas. Pada kasus ini, asam lambung yang dihasilkan hilang dari tubuh akibat muntah atau aspirasi gaster saat HCO₃^- yang dihasilkan terus meningkat dalam plasma. Peningkatan beban HCO₃^-  ini tidak dapat ditanggulangi oleh tubulus proksimal ginjal dan meningkatkan sejumlah NaHCO₃ yang dibawa ke tubulus distal, dimana tidak dapat reabsorbsi.  Sehingga ginjal menghasilkan urine yang alkalis dengan pH > 7,0. Karena adanya juga deplesi  volume cairan ekstrasel (ECFV) maka ginjal berusaha untuk menghemat Na⁺ dengan menstimulasi sekresi aldosteron. Hipokalemia timbul karena K⁺ hilang akibat muntah dan melalui urin yang bertukar dengan H⁺ (dalam usaha untuk menghemat Na⁺). Keadaan ini juga menyebabkan perubahan intrasel yang membuat pHnya menjadi lebih alkalis. Dengan adanya deplesi Na⁺ dan K⁺, ginjal  mensekresikan urine lebih asam (paradoxical aciduria) meningkatkan lebih lanjut alkalosis metabolik. Hipokloremia timbul karena hilangnya Cl^- akibat sekresi gaster dan pada usaha menghemat Cl^-, maka Cl^- urin dikeluarkan < 20 mEq/L. Konsentrasi Cl^- dan Na⁺ urin biasanya sama dan keduanya menjadi rendah pada keadaan hipovolemia karena keduanya direabsorbsi bersama-sama. Akan tetapi pada stenosis pilorus, sejumlah Na⁺ yang hilang merupakan keharusan dengan adanya kelebihan HCO₃^- sehingga Na⁺ yang ditemukan dalam urin tidak sesuai dengan deplesi ECFV. Sebaliknya, semua Cl^- direabsorbsi dalam pertukaran sehingga kadar Cl^- urin merupakan suatu prediktor yang lebih akurat terhadap status volume pasien.

Gambaran Klinik

Gejala

 Stenosis pilorus muncul antara 3-5 minggu setelah lahir dengan riwayat muntah nonbilier yang progresif yang mana dapat menjadi proyektil. Sering disertai konstipasi. Ikterus timbul sebagai akibat dari defisiensi glucoronyl transferase yang disebabkan oleh starvasi (17%).

Tanda

Anak mengalami dehidrasi dengan peristalsis gaster yang tampak dan terdapat massa berbatas tegas berbentuk olive (buah zaitun) yang dapat dipalpasi di epigastrium atau hipokondrium kanan (Gamb. 24.1, 24.2).

Pemeriksaan

Darah

·         Hemoglobin (hemokonsentrasi dapat mengakibatkan polisitemia)

·         Elektrolit (hipokalemia, hipokloremia, hiponatremia, hipokalsemia)

·         Gas darah arteri [alkalosis metabolik (awalnya), asidosis metabolik (selanjutnya)]

·         Urin – Cl, Na, pH.

Radiologi

·         USG abdomen (definitif)

·         Barium meal (tidak lagi dilakukan dan berpotensi bahaya) (Gamb. 24.3)

Penatalaksanaan

            Penatalaksanaan yang utama secara medis:

·         Mulai dengan memasang jalur intravena dan mengambil sampel darah untuk pemeriksaan hemoglobin dan elektrolit.

·         Pasang nasogastric tube (NGT) – 8Fr

·         Pemberian cairan berdasarkan derajat dehidrasi – ringan, sedang, berat. (lihat di bawah)

Target Resusitasi

·         Klorida serum ≥ 106 mmol/L

·         Na⁺ serum ≥ 135 mmol/L

·         HCO₃^- serum ≤ 26 mmol/L

·         Cl^- urin > 20 mmol/L

·         Output urin > 1 ml/kgBB

Dehidrasi berat. Bila kehilangan cairan lebih dari 15%, alkalosis berat dan kegagalan kardiovaskuler impending, maka beri 20 ml/kgBB normal saline (NS) secara bolus, larutan ringer laktat, atau koloid. Kemudian lanjutkan penanganannya sebagai dehidrasi sedang dengan defisit yang dihitung diberikan NS lebih dari 6-8 jam.

Dehidrasi ringan sampai sedang. Berikan glukosa (dekstrosa) dalam saline (D₅ 0,45NS dengan 10 mEq KCL/500mL) pada 6-8/kgBB/jam. KCl ditambahkan hanya jika anak telah mulai berkemih. KCl mungkin dibutuhkan lebih banyak jika K⁺ serum rendah (lihat Bab 7). Aspirat nasogastric tube digantikan dengan sejumlah normal saline yang sama banyak. Sekali target tercapai, maka dapat diberikan dosis maintenance 4 ml/kgBB/jam D₅ 0,225NS. (0,45NS=1/2 NS dan 0,225NS=1/4 NS)

Penanganan Bedah

            Operasi merupakan pengobatan definitif dimana dilakukan pyloromyotomy (Ramstedt’s prosedure) dan otot pilorus dipotong secara luas hingga ke submukosa (Gamb. 24.4, 24.5). Pyloromyotomy laparaskopi merupakan suatu pilihan.

Manajemen Anestesi

            Gangguan asam basa dan dehidrasi harus diperbaiki sebelum operasi karena :

·         Hipokalemia dapat menyebabkan aritmia perioperatif.

·         Alkalosis metabolik dapat menyebabkan apneu pasca operasi.

·         Dehidrasi memberi kecenderungan terjadinya hipotensi dan kemudian asidosis.

Monitoring. EKG, pulse oximetry, NIBP(pengukur tekanan darah non-invasif), EtCO₂ (end tidal carbon dioxide), pengukur suhu, stetoskop prekordial.

Persiapan. Nasogastric tube (terutama diameter lubang kateter yang besar) harus diaspirasi sebelum diinduksi dimana bayi pada posisi miring ke kiri, ke kanan dan posisi supine sehingga dapat membuang volume residu dari gaster. Volume residu gaster ini telah dilaporkan dapat mencapai 30-100 ml/kgBB.

Induksi. Preoksigenasi dan induksi intravena lebih disukai. Karena anak biasanya mendapat satu jalur IV dan induksi berurutan secara cepat dengan natrium thiopentone dosis menidurkan, 0,02 mg/kgBB atropin dan 2 mg/kgBB suxamethonium (mungkin dengan tekanan pada krikoid).

Awake intubation dapat dipertimbangkan bila intubasi diperkirakan sulit dilakukan. Namun sedikit kerusakan mukosa dapat terjadi pada anak yang menangis kuat – bila anak tidak menangis kuat maka resusitasi tidak adekuat.

Bila diperkirakan terjadi kesulitan mintalah bantuan – keselamatan anak adalah prioritas utama dan tidak boleh ada kompromi karena kurangnya pengalaman atau lingkungan yang tidak sesuai – anak ini dapat menunggu dan berikan cairan IV dosis pemeliharaan!

Dosis pemeliharaan anestesia dengan halotan atau sevofluran dan nitrous oxide, pelumpuh otot dengan atracurium fentanyl, IPPV, pemberian cairan yang tepat dengan glukosa 5% dalam saline 0,2% sebanyak 4 ml/kgBB dan menjaga suhu tubuh.

Pada akhir prosedur, untuk menguji integritas mukosa pilorus, udara diiinjeksikan melalui nasogastric tube.

Ekstubasi. Anak harus diekstubasi dalam keadaan sadar penuh. Setelah kembalinya blokade neuromuskuler anak harus kuat, dengan pergerakan yang volunter, bernapas spontan dan terdapat gag reflex aktif.

Analgesia Pasca Operasi

            Nonopioid: parasetamol rektal diberikan intraoperatif dengan loading dose 30-40 mg/kgBB dilanjutkan dengan 15-20 mg/kgBB setiap 6 jam pasca operasi.

            Anestesi lokal: bupivacain 0,25% (2 mg/kgBB) secara infiltrasi luka. Hindari opioid untuk mencegah apneu pasca operasi.

Periode Pasca Operasi

·         Pemberian oksigen bila pulse oximetry menunjukkan < 95%.

·         Bayi prematur atau eksprematur harus mendapatkan pengawasan dari apneu selama 6-12 jam.

·         Memberi makan dapat dimulai 12-24 jam pasca operasi.

·         Hati-hati terhadap hipoglikemia pasca operasi – dimana merupakan komplikasi yang sering.